Qué es la hemofilia y quiénes pueden verse afectados por ella

Se trata de un trastorno que disminuye la coagulación de la sangre; esto repercute en mayores sangrados o hemorragias en el cuerpo y puede ser mortal. Cómo diagnosticarlo a tiempo.

“Al haber menos coagulación en la sangre, hay más posibilidad de sangrados y los trastornos que se conocen como hemofilia son muy graves y de tipo espontáneos. Habitualmente sin que haya un golpe, traumatismo o corte en alguna parte del cuerpo, puede ocurrir un caso de estos”, comienza diciendo la médica hematóloga del hospital Kirchner, Rita Anahí Gómez.

Las hemofilias más frecuentes son aquellas de origen congénito, es decir que están presentes en el momento del nacimiento de la persona que la padece. Dentro de esta, podemos encontrar diferentes tipos según la causa que ocasiona la hemofilia: la hemofilia A, donde falta en gran cantidad el factor 8; la hemofilia B, donde hay una disminución del factor 9; y hemofilia C, donde falta o está muy bajo el factor 11.

También existen las hemofilias adquiridas que son muy poco frecuentes. Son enfermedades muy graves, con altísima mortalidad, y lo importante es que ante un sangrado fuera de lo común ya sea por vía nasal, bucal, materia fecal u orina, la persona consulte rápidamente con un médico clínico y luego sea orientada a un hematólogo.

“Según la cantidad o disminución que haya en la sangre de esa sustancia que es el factor de la coagulación, será el grado o severidad de la hemofilia. Existen hemofilias severas, moderadas o leves. Generalmente, esta patología se conoce ya desde la niñez y suele presentarse de forma severa. Por su parte, el trastorno de severidad intermedia o más leve, recién nos damos cuenta en la adolescencia o adultez”, manifiesta la especialista.

Y añade: “Una sospecha del trastorno porque cuando se lo describe originariamente este es hereditario; ya son conocidos estos problemas por los padres o familiares. Es difícil que uno no tenga la historia familiar previa”.

Entonces, al conocer la historia familiar ya se sabe que estos niños en gestación pueden ser potenciales enfermos o portadores. Al nacer comienzan los estudios pertinentes y después incluso pueden empezar la prevención de esos sangrados por administración del factor. Por ello, destaca Gómez, es importante conocer los antecedentes de hemofilia en la familia y a estar embarazada consultar al respecto con el hematólogo.

“Cabe señalar que, la hemofilia no se cura, lo único que se puede hacer es prevenir sus consecuencias de sangrado sobre todo en articulaciones. En Argentina hasta los 18 años es gratuito el suministro de factores de la coagulación para la prevención del sangrado articular. El tratamiento se realiza con la administración de factores por vía endovenosa tres veces por semana, sí o sí tiene que administrarse por suero o por vena; esto hace difícil que los pacientes sean adherentes al tratamiento. Pero esto se hace en pacientes severos; los moderados y leves pueden hacer una vida seudo-normal, y hacer una consulta con su hematóloga por cualquier sangrado anormal o si tienen que intervenirse quirúrgicamente”, comenta al respecto.

Después de los 18 años de edad, los pacientes severos quedan sin profilaxis, es decir que no tienen autorizado en Argentina el tratamiento preventivo. Sin embargo, advierte la doctora, no quiere decir que están sangrado, sino que quedan en control. Ante estas situaciones de sangrado, cirugía o traumatismo, tienen que consultar con la Fundación de la Hemofilia que tiene sede en Tucumán para todo el NOA.

“Desde el hospital Kirchner no nos encargamos de los pacientes hemofílicos porque eso está centralizado y bastante bien organizado por la Fundación de la Hemofilia. Allí hay hematólogos, traumatólogos, gastroenterólogos, odontólogos, entre otros profesionales que trabajan para esa institución y tienen toda la actualización y el manejo de los factores bien organizados para los pacientes severos. La fundación no es pública pero uno puede hacer la consulta con o sin obra social”, resalta.

Finalmente, expresa que esto no quiere decir que un paciente no pueda acudir al hospital si tiene sospecha de un trastorno de la coagulación. Puede llegar por ejemplo derivado de un centro de atención primaria y los médicos evaluarán si se trata de una hemofilia leve o intermedia, o cualquier otro trastorno de la coagulación.